Канадські лікарі все частіше зустрічають пацієнтів із симптомами рідкісного смертельного захворювання, яке вражає мозок, подібними до симптомів хвороби Кройцфельда-Якоба. Але детальне дослідження хворих збиває їх з пантелику.
Майже два роки тому Роджер Елліс зазнав судомного нападу на 40 річницю свого весілля.
Пану Еллісу було трохи за 60, він народився і виріс на Акадійському півострові у провінції Нью-Брансвік, і до того випадку був цілком здоровим і відпочивав на пенсії після десятиліть роботи механіком.
Його син Стів Елліс каже, що після того доленосного дня здоров’я батька стрімко погіршилося.
“У нього були марення, галюцинації, втрата ваги, агресія, плутане мовлення“, – говорить він.
“У якийсь момент він навіть не міг ходити. Тож протягом трьох місяців ми їздили до лікарні, де нам казали, що він помирає“, – згадує Стів.
Лікарі Роджера Елліса спочатку запідозрили хворобу Кройцфельда-Якоба (ХКЯ). Це пріонова хвороба людини, рідкісний смертельний дегенеративний розлад головного мозку, що спричиняє такі симптоми як порушення пам’яті, зміни поведінки та труднощі з координацією.
Одним із широко відомих є варіант хвороби, пов’язаний із вживанням зараженого м’яса скажених корів. Хвороба Кройцфельда-Якоба також належить до ширшої категорії мозкових розладів, таких як хвороба Альцгеймера, Паркінсона та бічний аміотрофічний склероз.
Але пан Елліс отримав негативний результат тесту на ХКЯ – як й інших аналізів, які йому призначали лікарі, намагаючись визначити причину його хвороби.
Стів каже, що медики зробили все можливе, щоб полегшити симптоми його батька, але причина погіршення його здоров’я залишалася загадкою.
У березні цього року Стів Елліс натрапив на можливу – принаймні часткову – відповідь.
Громадський мовник “Радіо-Канада” отримав копію документу, надісланого медичним працівникам провінції з попередженням про низку пацієнтів з невідомою дегенеративною хворобою головного мозку.
“Перше, що я сказав: “Це мій тато“, – згадує він.
Наразі Роджера Елліса вважають одним із тих, хто страждає на нову хворобу. Його лікує невролог Алієр Марреро.
Він каже, що лікарі вперше зіткнулися з незрозумілою хворобою у 2015 році. На той час це був один пацієнт, “ізольований і нетиповий випадок”, говорить він.
Але відтоді таких пацієнтів стало більше – достатньо, щоб лікарі упевнилися, що вони страждають на небачене раніше захворювання.
Наразі у провінції зареєстрували 48 випадків – у жінок та чоловіків віком від 18 до 85 років. Вважають, що від хвороби померли шестеро людей.
Більшість пацієнтів почали відчувати симптоми недавно, починаючи з 2018 року, хоча в одного з них вони були ще в 2013 році.
Доктор Марреро каже, що спектр симптомів дуже широкий, і у різних пацієнтів вони відрізняються.
Спочатку можуть спостерігатися тривога, депресія та дратівливість, разом із незрозумілим болем, м’язовими болями та спазмами у раніше здорових людей.
Часто у пацієнтів виникають труднощі зі сном – важке безсоння або гіперсомнія – і проблеми з пам’яттю. Можуть бути порушення мовлення, які швидко розвиваються і ускладнюють спілкування та вільну розмову – такі проблеми, як заїкання або повторення слів.
Іншим симптомом є швидка втрата ваги та атрофія м’язів, а також порушення зору та проблеми координації, а також мимовільне посмикування м’язів. Багато пацієнтів мають проблеми з пересуванням і потребують ходунки чи інвалідні візки.
У деяких розвиваються тривожні галюцинаційні сни або слухові галюцинації.
У кількох пацієнтів спостерігався тимчасовий синдром Капгра – психічний розлад, при якому людина вважає, що когось з її близьких замінив самозванець.
“Це дуже тривожно, тому що, наприклад, пацієнт каже своїй дружині:” Вибачте, пані, ви не можете лягти в ліжко, я одружений чоловік”, і навіть якщо дружина називає своє ім’я, він каже: “Ви не справжня“, – говорить доктор Марреро.
Він досліджує це захворювання разом із групою спеціалістів за сприяння федеральної агенції охорони здоров’я. Пацієнтам проводять різноманітні аналізи та тести.
Наразі лікування хвороби немає, можливо лише полегшити деякі симптоми. Наразі вчені вважають, що захворювання є набутим, а не генетичним.
“Наша перша загальна ідея полягає в тому, що в оточенні пацієнта є певний токсичний елемент, який викликає дегенеративні зміни“, – говорить доктор Марреро.
Невролог Університету Британської Колумбії доктор Ніл Кашман – один із дослідників, який намагається розгадати медичну таємницю.
Попри те, що у пацієнтів не виявили слідів будь-яких відомих пріонних захворювань, їх не виключили повністю як причину, каже він.
Інша теорія полягає у хронічному впливі так званого “екситотоксину”, на кшталт домоєвої кислоти, з якою пов’язували харчове отруєння мідіями, зараженими токсином, у сусідній провінції Острів Принца Едуарда у 1987 році.
Близько третини постраждалих мали такі симптоми, як втрата пам’яті, запаморочення, сплутаність свідомості. Деякі пацієнти впали в кому, а четверо померли.
Доктор Кашман каже, що вони також розглядають інший токсин – бета-метиламіно-L-аланін (BMAA), який вважають екологічним ризиком у розвитку таких захворювань, як хвороба Альцгеймера та Паркінсона.
BMAA продукують ціанобактерії, широко відомі як синьо-зелені водорості.
Деякі дослідники також вважають, що BMAA пов’язаний з нейродегенеративним захворюванням, зареєстрованим у корінного населення на тихоокеанському американському острові Гуам у середині 20 століття. Тоді токсин виявили у насінні, яке входило до їхнього раціону.
Доктор Кашман застерігає, що поточний перелік теорій не є повним.
“Практично нічого не можна виключити“, – каже він.
То скільки ще людей може постраждати від цієї хвороби?
Доктор Марреро каже, що хвороба може не обмежуватися двома регіонами – Акадійським півостровом з рибальськими селами та піщаними пляжами та містом Монктон – де наразі зафіксували випадки.
“Ми бачимо лише вершину айсберга? Можливо, – каже він. – Я сподіваюся, що ми зможемо це швидко з’ясувати, щоб зупинити це“.
Хоча люди, які проживають у постраждалих громадах, стурбовані, доктор Марреро закликає людей сподіватися на краще, а не боятися.
“Страх паралізує“, – каже він.
Стан Роджера Елліса, після стрімкого розвитку захворювання на початку, стабілізувався, каже його син.
Він перебуває в спеціалізованому будинку для літніх і потребує щоденної допомоги, а також має проблеми з мовленням та сном.
Стів Елліс, який керує групою підтримки у Facebook для сімей, які постраждали від цього захворювання, каже, що хоче, щоб урядовці забезпечили прозорість дослідження захворювання.
Найбільше він хоче знати, що саме стало причиною захворювання його батька.
“Як сім’я, ми дуже добре усвідомлюємо той факт, що він, імовірно, помре від цього, і ми просто сподіваємося, що чи до, чи після його смерті ми отримаємо відповіді – і якщо цьому можна було запобігти, то винні будуть притягнуті до відповідальності“.
